Cos’è?

Una malformazione congenita dell’apparato genito-urinario, dovuta ad un difetto di sviluppo della parete addominale inferiore durante la vita embrionale in cui la vescica si trova al di fuori della parete addominale, aperta anteriormente, ed impedendo così l’avvicinamento delle ossa pubiche. È parte di una patologia complessa che si chiama “complesso estrofia epispadia”, che comprende anche l’uretra ed i genitali esterni specie maschili (“epispadia”).

Quanto è frequente?

Rara, con un'incidenza di 3,3 casi su 100.000 neonati, più frequente nei maschi.

Diagnosi

La diagnosi è immediata a causa dell'aspetto caratteristico della patologia e spesso è possibile anche una diagnosi prenatale intorno alla 18°-19° settimana, dove si ha una mancata visualizzazione della vescica.

Terapia

Il trattamento è esclusivamente chirurgico e può avvenire classicamente in tre tappe o in un tempo unico.

L'intervento chirurgico consiste nella riparazione della parete addominale e della vescica previo avvicinamento delle ossa pubiche. Gli obiettivi principali dell'intervento sono il raggiungimento della continenza urinaria e la ricostruzione soddisfacente dei genitali esterni in modo da garantirgli una vita più normale possibile.